Image

Płuco Hamartoma

Większość łagodnych nowotworów jest reprezentowana przez hamartomy. Patologię wykrywa się w 65% przypadków podczas diagnozowania obwodowego nowotworu nienowotworowego..

Większość łagodnych nowotworów jest reprezentowana przez hamartomy. Patologię wykrywa się w 65% przypadków podczas diagnozowania obwodowego nowotworu nienowotworowego. Osób z hamartoma nie można nazwać absolutnie zdrowym pod względem onkologicznym. Leczy się patologię, ale istnieje ryzyko łagodnego przejścia do złośliwego przejścia.

Nowotwór można wykryć tylko w wyniku radiografii. Klinicznie się nie pojawia. Pacjent może nie wiedzieć, że ma wrodzony guz..

Charakterystyka patologiczna

W międzynarodowej klasyfikacji chorób hamartoma płuc ma kod 10 Q85.9. Łagodne komórki nowotworowe wyglądają jak zdrowe komórki. Mają tę samą strukturę i funkcjonalność. Prowadzi to do wysokiego zróżnicowania choroby..

Guz zawiera różne składniki, w tym tkanki zarodkowe. Należą do nich chrząstka, naczynia krwionośne, włókna mięśniowe, tkanka łączna, warstwa tłuszczu. Proces patologiczny najczęściej ma lokalizację peryferyjną, rzadziej - śródoskrzelową. W wyjątkowych przypadkach występuje w dużych oskrzelach. Istnieją 2 razy więcej przypadków uszkodzeń po prawej stronie niż po lewej. 3 razy częściej lokalizacja przednich odcinków płuc. Duża liczba nowotworów jest rzadko diagnozowana..

Hamartoma może rosnąć do wewnątrz lub pozostawać na powierzchni. Podobnie jak inne nowotwory nienowotworowe, choroba rozwija się powoli, nie ma objawów klinicznych. Nie ma przerzutów. Tkanka płucna nie ulega deformacji. Nowotwór ma niewielki rozmiar - 2-6 cm Rzadko guz rośnie do skali, w której płuca nie mogą normalnie funkcjonować. Jednak takie przypadki również występują..

Przyczyny wystąpienia

Pulmonolodzy nie mogą zidentyfikować konkretnej przyczyny pojawienia się hamartoma. Opinie są różne. Problem polega na tym, że guz i płuca składają się z tych samych składników. Przeważająca liczba czynników pozwala nam wyciągnąć następujący wniosek: patologia jest wynikiem nieprawidłowości występujących podczas embriogenezy. Wadą są wady genetyczne.

W okresie embrionalnym charakterystyczne jest tworzenie struktur płucnych. W tym czasie występują nietypowe nieprawidłowości. Powodują rozwój guza w tkance płucnej. Nowotwór powstaje z otaczających go składników..

Pomimo faktu, że nietypowe nieprawidłowości występują w okresie embrionalnym, nie przejawiają się w żaden sposób we wczesnym dzieciństwie. Prawie wszystkie przypadki hamartoma zdiagnozowano u dojrzałych pacjentów. Cechą patologii jest to, że składa się z tkanki płucnej, rozwija się i osiada na płucach. Dla porównania: potworniak zawiera również składniki innych narządów.

Dlaczego w ten sposób powstaje tkanka zarodkowa? Eksperci nie mają konkretnej odpowiedzi. Naukowcy i lekarze wysuwają wiele założeń. Prawie wszystkie sprowadzają się do nieprawidłowości na poziomie genetycznym. Wśród nich wyróżnia się następujące czynniki:

Negatywny wpływ na przyszłą matkę promieniowania i czynników rakotwórczych;

Mutacje w genach;

Etiologia choroby wciąż nie jest jasno określona. Identyfikacja przyczyn wystąpienia choroby komplikuje jej wczesne powstawanie. Nie można przewidzieć rozwoju nowotworów w przyszłości. To, czy wzrośnie, czy nie, zależy od wielu czynników. Tendencja do wzrostu guza zależy w dużej mierze od indywidualnych cech ciała pacjenta.

Objawy

Obraz kliniczny zależy od wielkości nowotworu, obecności i charakteru kontaktu z oskrzelami, przeponą i klatką piersiową. Nasilenie objawów jest podstawą do rozpoznania hamartoma. Cechy charakterystyczne są wyrażane inaczej:

Wyraźny (nieodłączny u pacjentów, u których guz urósł i już ściska oskrzela).

Nietypowa formacja jest trudna do wykrycia, jeśli ma lokalizację peryferyjną i mały rozmiar. Brak objawów często wskazuje na śródpłucny rozwój patologii. W takiej sytuacji można wykryć hamartoma losowo podczas następnej radiografii.

Powiększony guz naciska na tkankę płucną, obszar klatki piersiowej, przeponę. Jeśli nowotwór jest podopłucnowy, u pacjenta rozwija się kaszel, duszność i dyskomfort w okolicy klatki piersiowej.

Objawy są zauważalne podczas wysiłku fizycznego i po nim. Zmiany są szczególnie widoczne podczas wykonywania nagłych ruchów: skakania, upadania i potrząsania klatką piersiową. Hamartoma płuc może wywoływać erozję naczyń. Takim zmianom w ciele towarzyszy krwioplucie i późniejsze krwawienie..

Gdy guz dotrze do klatki piersiowej, osoba odczuwa przeszywający ból z boku. Po ściśnięciu dużego oskrzela pojawiają się charakterystyczne oznaki centralnej lokalizacji guza.

Hamartoma może wystąpić wewnątrz oskrzeli i zaburzać ich wentylację. Konsekwencją takiego ułożenia procesu patologicznego jest hipowentylacja odcinka płuc, niedodma.

Hamartoma płuca nie ma charakterystycznych objawów. Obraz kliniczny może przypominać przewlekłą formę choroby zakaźnej. Lekarze wykonują diagnostykę instrumentalną w celu postawienia diagnozy. Zestaw technik ma na celu wykrycie nietypowych tkanek zarodkowych. Takie podejście stosuje się niezależnie od stopnia objawów..

Odmiany patologii

Istnieją 3 kryteria klasyfikacji łagodnego guza:

Występowanie w tkance guza.

Ostatnie kryterium pozwala nam rozróżnić następujące odmiany hamartoma:

Chondromatyczny - składa się z chrząstki;

Lipomatyczne - przeważają komórki tłuszczowe;

Włókniak - większość guza jest reprezentowana przez włókna mięśniowe;

Leiomyomatous - składa się z gładkiej tkanki mięśniowej;

Angiomatous - w składzie dominują naczynia;

Organoid - komórki składają się z kilku różnych tkanek.

Zgodnie z liczbą nowotworów patologia jest pojedyncza i wielokrotna. Pierwsza opcja jest znacznie bardziej powszechna niż druga.

Choroba ma lokalizację wewnątrzoskrzelową lub obwodową. W drugim przypadku znajduje się w miąższu płucnym. Zazwyczaj guz tworzy się w przednich segmentach..

Hamantochondroma w weryfikacji histologicznej jest uważany za najczęstszy typ. Tkanka chrzęstna, w szczególności chrząstka szklista, dominuje w składzie guza. Obraz kliniczny przypomina mięsaka gładkokomórkowego (większość nowotworów to tkanka mięśni gładkich). W praktyce zdarzają się przypadki, gdy hamartoma składa się z nie zrogowaciałej tkanki nabłonkowej. Powyżej - naczynia i tkanka mięśni gładkich.

Diagnoza patologii

Jak wspomniano wcześniej, główną metodą diagnozowania hamartoma płuc jest radiografia. Na radiogramie pojawiają się zaciemnienia, które wskazują na obecność procesów nowotworowych. Jeśli nowotwór znajduje się w miąższu płucnym, na obrazie widoczne są zaokrąglone ciemne obszary z wyraźnym konturem. Dotknięte uszkodzenie tkanki płucnej nie ma widocznych oznak zniszczenia. W pobliżu guza pojawia się obręcz.

Kolejne badania sugerują powolny wzrost nowotworu lub brak postępu. Na masywność guza wskazuje wzrost wzorca. Gałęzie oskrzelowe i naczyniowe zbiegają się ze sobą. Na obrazie radiograficznym można zauważyć śródoskrzelowe położenie guza - zaokrągloną formację z wyraźną linią konturową. Ponadto u pacjenta rozwinie się niedodma i hipowentylacja, które są również wykrywane podczas badań.

Aby szczegółowo zbadać proces patologiczny, wykonuje się tomografię komputerową. Ta metoda diagnostyczna jest bardzo cenna i pouczająca. Za pomocą CT można uzyskać cienkie skrawki ze szczegółową patologią. W ten sposób lekarz zapoznaje się z wewnętrzną strukturą łagodnego nowotworu. Ponadto ślady tłuszczu i wapnia są lepiej widoczne na CT. Trudno je zobaczyć na rentgenogramie z powodu niewystarczających szczegółów. W tomografii komputerowej guz ma kulisty, owalny kształt, a także wyraźny kontur. Guz znajduje się na tle zdrowej tkanki, która nie została poddana procesowi patologicznemu..

Najczęściej hamartoma ma niejednorodną strukturę. Powodem jest zwapnienie w środku lub spadek poziomu gęstości. Wynika to z obecności tkanki tłuszczowej w guzie. Jeśli kompozycja zawiera również wapń, lekarze diagnozują hamartoma. W medycynie wyróżnia się osiowy wzór patologii: nowotwór jest skierowany na korzeń płuc.

Jeśli nowotwór wpływa na ściany oskrzeli, wykonuje się bronchoskopię w celu zdiagnozowania choroby. Metoda instrumentalna pozwala ocenić stopień twardości ciała guza. Jeśli wskaźnik jest wysoki, trudno będzie wykonać biopsję i przeprowadzić badanie cytologiczne.

Gdy guz znajduje się w pobliżu oskrzeli, do pobrania próbki tkanki stosuje się włókno-oskrzela. Wyniki badania zawierają informacje o parametrach histologicznych, pomagają w opracowaniu planu leczenia patologii.

Ultradźwięki są klasyfikowane jako nieskuteczne metody diagnostyczne. Możesz uzyskać cenne informacje tylko wtedy, gdy mówimy o podopłucnej lokalizacji hamartoma i jej ścisłym przyleganiu do klatki piersiowej. Ultradźwięki służą do monitorowania procesu biopsji przezklatkowej. W klatce piersiowej wykonuje się małe nacięcie, z którego pobierana jest próbka tkanki..

Za pomocą diagnostyki lekarze są przekonani o łagodności nowotworu i wykluczają obecność złośliwych komórek.

Terapia dla hamartoma płuc

Najczęściej pacjentom przepisuje się operację. Guz jest usuwany chirurgicznie. Jeśli zdiagnozowany zostanie łagodny nowotwór, lekarz ocenia rozmiar hamartoma, jego lokalizację, a następnie opracowuje plan leczenia. Terapia pomaga ustalić obecność lub brak wzrostu. Wzrost obrzęku powyżej 2,5 cm wskazuje na postęp patologii. Ryzyko procesu łagodnego do złośliwego wzrasta. Jedynym sposobem na uniknięcie tego jest operacja..

Jeśli nowotwór ma układ podopłucnowy, w opłucnej wykonuje się nacięcie opłucnej, a następnie guz zostaje wyłuszczony. Nowoczesna technologia pozwala nie otwierać skrzyni. Pacjent nie ma traumatycznych nacięć, jak wcześniej.

Jeśli guz znajduje się w miąższu płucnym i rośnie w skali, lekarze usuwają płat płucny i przeprowadzają regionalną i segmentową resekcję. Lobektomia jest wskazana w przypadkach, gdy naczynia i oskrzela są ściśnięte.

Metodą bronchotomii stosuje się w celu usunięcia nowotworu wewnątrzoskrzelowego. Podczas operacji chirurdzy wycinają ściany oskrzeli i otwierają duży prześwit dróg oddechowych. Kółkową resekcję oskrzeli wykonuje się w miejscu patologii. Po zabiegach chirurgicznych wycina się oskrzela.

Po usunięciu guza jest wysyłany do badania histologicznego. Wynik potwierdza lub obala nowotwór złośliwy.

Prognoza

Nowotwory złośliwe występują rzadko, więc wynik w diagnozowaniu hamartoma płuc jest korzystny. Według statystyk przejście łagodnego guza w postać złośliwą występuje u 5-7% pacjentów. Nie można wykluczyć ryzyka takiego rozwoju wydarzeń. Szczegółowa diagnostyka i stały monitoring pozwalają nam wykryć proces nowotworowy na czas i podjąć niezbędne działania.

Niektórzy eksperci wątpią w możliwość przejścia guza w postać złośliwą. Wątpią w sam proces złośliwości u pacjentów, u których zdiagnozowano hamartoma płuc. Pojawienie się złośliwej formacji tłumaczy się rozwojem niezależnej patologii - raka. Specjaliści odróżniają go od hamartoma.

Hamartoma płuca: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

Identyfikacja nowotworu w ciele zawsze przeraża osobę. Najczęściej przychodzą na myśl opowieści o tragicznych konsekwencjach raka. Jednak nie wszystkie nowotwory są złośliwe. Istnieją również łagodne opcje, które są nie mniej niebezpieczne, ale potencjalnie podatne na leczenie. Nadal istnieje ryzyko przekształcenia ich w złośliwe, dlatego nie można odmówić leczenia. Uderzającym przykładem takiej transformacji jest hamartoma płuc.

Funkcje patologiczne

Hamartoma płuca odnosi się do łagodnego nowotworu o wrodzonej naturze. Jest zlokalizowany w dolnych drogach oddechowych i może składać się zarówno ze zdrowej tkanki płucnej, jak i różnych nieprawidłowych wtrąceń. Wewnątrz guza istnieje rozwinięta sieć naczyniowa, więc jest on stale zasilany krwią i karmiony substancjami. Jego rozmiar wynosi 2-6 cm, nowotwór nie charakteryzuje się tendencją do szybkiego wzrostu i przerzutów. Osoba może żyć przez całe życie i nie wiedzieć o obecności tak poważnej patologii.

Główne cechy patofizjologiczne hamartoma przedstawiono poniżej..

  • Wygląd: węzeł w kapsułce, który jest wyraźnie ograniczony od zdrowych elementów.
  • Kolor przekroju: od żółtego do szarego.
  • Konsystencja: gęsta.
  • Struktura: plastry z wyraźnymi warstwami.
  • Powierzchnia: gładka; mogą występować guzki..
  • Skład: tkanka tłuszczowa, chrząstka i łączna, komórki limfatyczne i naczynia krwionośne.
  • Obejmuje: torbielowaty, kostny, wapienny.

W praktyce medycznej znanych jest kilka przypadków szybkiego wzrostu guza. Jego wzrost zawsze prowadzi do powstania gigantycznego nowotworu. Stopniowo zaczyna utrudniać pracę układu oddechowego, wywołując pojawienie się charakterystycznego obrazu klinicznego. Dlatego nawet łagodny nowotwór płuc nie powinien być ignorowany. W przeciwnym razie wzrasta prawdopodobieństwo niekorzystnego rokowania, a nawet śmierci..

Występowanie procesu patologicznego

Wśród wszystkich przypadków nowotworów płuc rozwijających się na powierzchni lub wewnętrznej części narządu, hamartoma jest diagnozowany u około 50% pacjentów. U przedstawicieli silniejszego seksu występuje 3 razy częściej niż u kobiet. Zwykle jest wykrywany podczas badań profilaktycznych rentgenowskich. Z reguły guz znajduje się w prawym płacie narządu. Średni wiek pacjentów wynosi 40–45 lat.

Etiologia i patogeneza

Do niedawna naukowcy rozpoznawali tylko jedną teorię dotyczącą etiologii procesu patologicznego. Według większości z nich hamartoma zaczyna się formować na jednym z etapów układania układu oddechowego u płodu. Guz odnosi się do wadliwych objawów procesów zachodzących w ciele zarodka. Dotyczy to głównie pierwszych tygodni po zapłodnieniu. Teoria ta otrzymała liczne potwierdzenia. Badania wykazały, że guz prawie w całości składa się z tkanki zarodkowej.

Etiologia i patogeneza hamartomów prześladowały naukowców przez wiele lat. Ostatnio większość z nich w tej kwestii radykalnie się zmieniła. Zakładano, że proces patologiczny może zacząć się rozwijać w dorosłym organizmie na tle predyspozycji genetycznych. Obecność zdrowej tkanki płucnej w guzie sugeruje ten pomysł..

Jednak większość lekarzy uważa raka za wynik niepowodzenia embriogenezy. Uwolnienie zdrowych tkanek w nowotworze wiąże się z niewłaściwym różnicowaniem. Z drugiej strony specjaliści byli w stanie zidentyfikować grupę czynników chorobotwórczych, które mogą wpływać na niepowodzenie embriogenezy. Obejmują one:

  • dziedziczna predyspozycja;
  • mutacje na poziomie chromosomu;
  • zatrucie;
  • narażenie matki na promieniowanie;
  • stosowanie leków o działaniu teratogennym.

U dorosłych może również wystąpić hamartoma płuc. Przyczyny rozwoju procesu patologicznego w świadomym wieku pozostają niezbadane. Najczęściej rozważana jest teoria dotycząca indywidualnych cech ciała. Nie ma dowodów na związek między rakiem a paleniem.

Obraz kliniczny

Lokalizacja hamartoma i jej rozmiar w dużej mierze determinują obraz kliniczny. W większości przypadków łagodny nowotwór płuc nie ma wyraźnych objawów. Zwykle jest wykrywany przypadkowo, gdy osoba przechodzi rutynowe badanie. Niektóre nowotwory są wykrywane w wyniku sekcji zwłok..

Mały rozmiar guza (do 3 cm) i lokalizacja wzdłuż obwodu płuca nie pozwalają na szybkie rozpoznanie choroby. Niezwykle niekorzystna lokalizacja i aktywny wzrost hamartoma, w wyniku którego rozwija się kompresja tkanek, prowadzą do powstania charakterystycznego obrazu klinicznego. Kompleks objawów charakteryzuje się swoistością. Dlatego tylko pełne badanie diagnostyczne może potwierdzić obawy lekarza.

Wśród głównych objawów procesu patologicznego można wyróżnić:

  • dyskomfort w klatce piersiowej, który ma głównie charakter lokalny;
  • ciężka duszność;
  • zwiększony ból podczas wdechu;
  • wydzielanie żółtawej lub śluzowej plwociny podczas kaszlu;
  • krwioplucie po intensywnym wysiłku fizycznym.

Gdy hamartoma płuc całkowicie pokrywa oskrzela, dochodzi do niedrożności części płuc z zapaleniem płuc. Ponadto pacjent ma objawy procesu zakaźnego w ciele, co często prowadzi do błędów w diagnozie.

Odmiany hamartoma płuc

W sumie istnieje kilka klasyfikacji procesu patologicznego, z których każda opiera się na konkretnym objawie. Na przykład w zależności od składu hamartoma istnieją następujące typy:

  • tłuszczowy;
  • włóknisty;
  • angiomatous;
  • chondromatyczny;
  • mięśniak gładki;
  • mieszany.

Chondromatyczny hamartoma płuca wykryty u większości pacjentów.

W zależności od liczby patologicznych ognisk guz jest pojedynczy lub wielokrotny. W tym drugim przypadku choroba prowadzi do triady Korneya i zespołu Cowdena (kompleks objawów, który wywołuje tworzenie złośliwych formacji).

Badanie lekarskie

Aby postawić prawidłową diagnozę, potrzebne są metody badań instrumentalnych. Radiografia płuc jest najbardziej pouczająca, a jednocześnie prosta. Jednak jedno zdjęcie nie wystarcza do ujawnienia pełnego obrazu choroby. Dlatego pacjentom przepisuje się dodatkowo MRI lub CT.

Hamartoma płuca na zdjęciu rentgenowskim jest definiowany jako mały cień z wyraźnymi konturami. Czasami występuje niewielka bulwiastość. Nasilenie cienia wynika z objętości gęstych wtrąceń. Duży nowotwór ma zwykle wzmocniony wzór naczyniowy.

Obowiązkowe jest bronchoskopia. Ta metoda badawcza pozwala zabrać kawałek guza do dalszych badań w laboratorium. Na podstawie wyników możemy mówić o łagodnym procesie, różnicować się z rakiem lub zwłóknieniem płuc.

Zasady leczenia

Terapia tej patologii obejmuje tylko jedną metodę ekspozycji - chirurgiczną. Jednak nie zawsze bezpośrednio po wykryciu hamartoma płuca zalecana jest operacja. Lekarze często wybierają taktykę oczekiwania i zobaczenia. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadkach wolno postępującego procesu patologicznego..

Gdy nowotwór zakłóca normalne funkcjonowanie układu oddechowego, zaleca się zabieg chirurgiczny. Co jeszcze ma hamartoma łatwych wskazań do usunięcia?

  1. Pacjent ujawnił tendencję do procesów nowotworowych w ciele.
  2. Ostrość nowotworu wynosi ponad 2,5 cm.
  3. Objawy nie mogą być zatrzymane przez leczenie farmakologiczne.
  4. Lekarze mają wątpliwości co do łagodnego charakteru nowotworu.
  5. Indywidualne życzenie pacjenta.

Wybrano konkretną opcję interwencji chirurgicznej, biorąc pod uwagę rozmiar guza i jego lokalizację. Obecnie w praktyce medycznej stosowane są następujące rodzaje procedur: segmentektomia, resekcja klinowa, enukleacja, lobektomia, pneumonektomia.

Im wcześniej chirurg wycina nowotwór, tym mniejsze jest prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań. Jeśli pacjent tymczasowo nie wymaga operacji, powinien być stale monitorowany przez pulmonologa i przejść badanie diagnostyczne.

Pomóż tradycyjnej medycynie

Czy w diagnostyce „hamartoma płuca” stosuje się leczenie środkami ludowymi? Każda choroba onkologiczna wymaga zastosowania wyłącznie tradycyjnych metod medycyny. W przypadku hamartoma terapia obejmuje operację, a lekarz wybiera konkretną opcję. Nie powinieneś używać przepisów ludowych lekarzy, różnych balsamów i okładów. Tak więc dolegliwość nie może zostać pokonana, a on będzie tylko postępował..

Długość życia

Nie można dokładnie powiedzieć, ile osób żyje z taką diagnozą. Niektórym udaje się wrócić do pracy i spraw rodzinnych, a inni umierają bardzo szybko. W tej kwestii wszystko zależy od przeprowadzonej profilaktyki, jeśli dana osoba wie o istniejącej chorobie..

Kiedy guz jest mały i nie powoduje dyskomfortu, lekarze zwykle wybierają taktykę oczekiwania i zobaczenia. Jednak gdy pojawią się objawy złego samopoczucia, należy natychmiast powiadomić lekarza. Najprawdopodobniej po pełnym badaniu specjalista przepisze operację. Przy odpowiednim leczeniu znacząco zwiększa się oczekiwana długość życia pacjentów.

Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia

Hamartoma płuc charakteryzuje się powolnym rozwojem, ale w krótkim czasie może stać się po prostu gigantyczny. Według statystyk medycznych w 7% przypadków obserwuje się proces złośliwości. W takim przypadku guz rośnie szybko, może dawać przerzuty do wątroby lub kręgosłupa.

W przypadku choroby hamartoma płuca rokowanie zależy w dużej mierze od stadium jej wykrycia. Na przykład w przypadku wielu przerzutów jest to wyjątkowo niekorzystne. Jeśli nowotwór jest mały i nie różni się szybkim wzrostem, możemy spodziewać się powrotu do zdrowia po zakończeniu terapii.

Sposoby zapobiegania chorobom

Nie opracowano szczegółowych opcji zapobiegania hamartoma. Aby zapobiec rozwojowi procesu patologicznego, nawet przed poczęciem dziecka rodzice powinni sprawdzić swoje zdrowie. Jeśli zdarzały się przypadki mutacji na poziomie genów w rodzinie, należy dodatkowo skonsultować się ze specjalistycznymi specjalistami. Podczas ciąży kobieta powinna przestrzegać zdrowego stylu życia. Lepiej unikać narażenia na promieniowanie, a leki należy przyjmować wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza..

Hamartoma: rodzaje, objawy i leczenie

Hamartoma to łagodny nowotwór, który może wpływać na każdy narząd. Guz rośnie powoli, bez wpływu na sąsiednie tkanki. Rozwija się w obszarze dotkniętego narządu. Początek edukacji przebiega bez przejawu poważnych objawów. Pierwsze objawy zaczynają się po osiągnięciu dużego guza, który ściska najbliższe tkanki i naczynia krwionośne. Wczesne wykrycie zwykle następuje przypadkowo, podczas badania innych narządów. Leczenie zależy od rodzaju węzła i lokalizacji.

Ogólna charakterystyka choroby

Łagodne zagęszczenie hamartoma powstaje z komórek narządu, w którym rozpoczyna się rozwój. Termin został wprowadzony w 1904 r. Przez niemieckiego patologa E. Albrechta. Struktura jest gładka lub wyboista. Kształt jest zwykle okrągły lub półkolisty. Jest zlokalizowany w głębokich warstwach tkanki narządu lub znajduje się w świetle. Rozmiary od 3 mm do kilku centymetrów. Pojedyncze formacje są bardziej powszechne, ale znane są przykłady wielu guzków w praktyce medycznej. Cierpią głównie mężczyźni w wieku od 20 do 40 lat.

Za główny powód rozwoju patologii uważa się nieprawidłowe funkcjonowanie na etapie wzrostu i podziału patogenów danego narządu, które pod wpływem różnych czynników przekształcają się w komórki nietypowe. Ustalono przypadki rozwoju patologii u dziecka od pierwszych urodzin. Złośliwe zwyrodnienie jest rzadkie. Teoria dziedzicznej predyspozycji do choroby nie otrzymała jeszcze dokładnego potwierdzenia.

Objawy pojawiają się w zależności od lokalizacji guza. Uszkodzeniu płuc towarzyszy kaszel, duszność i inne powiązane objawy. Chorobie mózgu często towarzyszą epilepsja, utrata uwagi i pamięci, koordynacja i inne. U dzieci objawy choroby zwykle wydają się jaśniejsze.

Odmiany nowotworów

Nowotwór klasyfikuje się według rodzaju tkanki, która dominuje w strukturze:

  • Chondromatyczna postać zawiera dużą ilość chrząstki;
  • Lipomatous - przeważająca tkanka tłuszczowa;
  • Postać mięśniaka gładkiego powstaje z włókien mięśni gładkich;
  • Gatunek angiomatous składa się z tkanki naczyniowej;
  • Gatunek włóknisty zawiera tkankę gruczołową i łączną;
  • Wariant organoidalny jest reprezentowany przez komórki dotkniętego narządu.

W zależności od liczby formacji rozróżnia się pojedyncze i wielokrotne ogniska.

Płuco Hamartoma

Hamartoma płuc jest łagodnym rodzajem nowotworu. Opisany typ choroby jest wrodzony. Guz może składać się z tkanki płuc, chrząstki i tkanki tłuszczowej, obejmuje również włókniste formacje i naczynia krwionośne. Jest to najczęstszy typ w medycynie..

Rozwój patologii wywołuje mutacje na poziomie wzrostu i różnicowania tkanek na etapie zarodkowania u płodu. U dzieci po urodzeniu węzeł nadal się rozwija. Pierwsze objawy mogą pojawić się u dorosłych. Rozwój patologii trwa od dziesięcioleci.

Częściej diagnozowany jest węzeł złożony z tkanki typu chrząstki. Może także zawierać tkanki łączne, pęcherzykowe, nabłonkowe i inne rodzaje tkanek. Nowotwór występuje w środkowej strefie narządu lub zajmuje miejsce oskrzelowe. Często wpływa również na dolne płaty narządu - często płaty prawego płuca. Miąższ jest dotknięty w głębszych warstwach (dopłucnej) lub na powierzchni (podopłucnowy).

Przerzuty do płuc nie są diagnozowane. Edukacja jest absolutnie łagodna. Narząd płucny cierpi, gdy guz osiąga duże objętości. Rozmiary zwykłych węzłów wynoszą do 40 mm, ale zdarzają się przypadki diagnozowania dużych formacji do 100 mm.

Kod ICD-10 choroby to D14.3 „Łagodny nowotwór oskrzeli i płuc”.

Zgodnie z lokalizacją węzła rozróżnia się hamartomy centralny (zlokalizowany w pobliżu oskrzeli) i obwodowy (rozwijają się głęboko w grubości narządu). Na przykład chondrosarcoma składa się z chrząstki (forma chondroidu), mięsaka z mięśni, angioblastoma z naczyń. W niektórych przypadkach trudno jest określić skład patologii - jest to uważane za niezróżnicowany gatunek. To rzadko się zdarza. Rodzaj choroby jest zawsze określany.

Powody rozwoju

Naukowcy nie znają dokładnej przyczyny choroby. Udowodniono, że patologia pochodzi od płodu w okresie rozwoju płodu. Dlatego przyczyna jest związana z wpływem niekorzystnych czynników na ciało przyszłej matki podczas porodu dziecka:

  • Wpływ ekspozycji na promieniowanie;
  • Palenie lub bierne wdychanie dymu tytoniowego;
  • Picie alkoholu;
  • Leki na bazie teratogenu
  • Interakcja z substancjami chemicznymi i rakotwórczymi;
  • Obecność infekcji wirusowych w ciele.

Oznaki choroby

Na początkowym etapie patologia przebiega bez objawów. W drugim etapie pojawiają się niewielkie objawy. Na trzecim etapie rozwoju manifestują się wyraźne objawy choroby:

  • Podczas wdychania powietrza pojawia się objaw bólu w okolicy klatki piersiowej;
  • Ciągle występuje duszność;
  • Kaszel;
  • Ćwiczeniom może towarzyszyć krwioplucie;
  • Częste i płytkie oddychanie.

Diagnostyka

Na początkowym etapie możliwe jest zidentyfikowanie formacji podczas przeprowadzania badania innego narządu. W obecności żywych objawów choroby przeprowadza się szczegółową diagnozę:

  • Po pierwsze, badanie fizykalne i wywiad medyczny;
  • Rentgen klatki piersiowej pozwala zidentyfikować cień w strukturze płuca w kształcie koła lub owalu;
  • Biopsja przezklatkowa i histologia pomagają określić strukturę węzła;
  • Na CT i MRI podaj dokładne informacje i wizualizację dotkniętego obszaru;
  • Ponadto zalecana jest procedura bronchoskopii.

Po otrzymaniu wyników badania lekarz może podjąć decyzję o dalszym leczeniu i rehabilitacji pacjenta.

Leczenie

Leczenie zależy od wielkości guza i stopnia uszkodzenia narządu. Objętość mniejsza niż 30 mm bez oznak choroby nie wymaga natychmiastowej interwencji. Lekarze wolą monitorować rozwój patologii. Pacjent powinien być regularnie diagnozowany z ciałem - około 1 raz w ciągu 6 miesięcy.

Wraz ze wzrostem wielkości wykonywana jest operacja usunięcia węzła. Terapia patologii polega na interwencji chirurgicznej. Nie ma leków blokujących wzrost zagęszczenia. Lokalizacja zagęszczania na obrzeżach wymaga dostępu przezklatkowego - rozcięcie klatki piersiowej. Centralna lokalizacja jest usuwana przez oskrzela. Usunięcie sąsiednich tkanek jest możliwe - zależy od schorzenia i wielkości węzła.

Prognozy dotyczące leczenia są zawsze korzystne. Ale zaleca się regularne monitorowanie pacjenta przez pulmonologa - pomoże to zapobiec nawrotowi. W przypadku zwyrodnienia na złośliwy typ rokowanie jest mniej korzystne. Zależy od etapu wykrycia patologii. Na wczesnych etapach możliwe jest całkowite wyleczenie. W późniejszych stadiach pacjent może umrzeć.

Hamartoma podwzgórza

Podwzgórze jest częścią mózgu między diencefalonem a dnem trzeciej komory. Odpowiada za działanie systemów życiowych i gruczołów wewnętrznych w ludzkim ciele. Wszelkie uszkodzenia lub ciała obce w tym obszarze mogą prowadzić do poważnych zaburzeń w funkcjonowaniu organizmu..

Hamartoma podwzgórza jest łagodną pieczęcią. Składa się z patogenów narządów bez zanieczyszczeń. Zwiększając rozmiar, prasowanie naciska na tkanki, wywołując zaburzenia czynności podwzgórza. Stanowi to duże zagrożenie dla życia pacjenta..

Nietypowa formacja powstaje na etapie rozwoju zarodka. Pierwsze objawy pojawiają się czasami u niemowląt w pierwszym roku życia. Ale w medycynie opisano przypadki, w których guz rozwijał się przez kilka lat. Lekarze uważają przyczynę patologii za wpływ niekorzystnych czynników zewnętrznych na ciało kobiety, które prowadzą do mutacji komórek płodu.

Objawy choroby

Choroba podwzgórza od dłuższego czasu powstaje w ciele w tajemnicy. Pierwsze objawy pojawią się po osiągnięciu dużego węzła, gdy zacznie on wywierać nacisk na niektóre obszary podwzgórza. Ciśnienie powoduje nieprawidłowe funkcjonowanie organizmu, które przejawia się z różną intensywnością. To zależy od wieku ofiary, wskaźników fizycznych i lokalizacji guza. Lekarze rozróżniają następujące charakterystyczne objawy patologii:

  • Napady padaczki;
  • Zaburzenia produkcji hormonów;
  • Niestabilne tło emocjonalne - śmiech szybko zastępuje depresja;
  • Dziecko zaznaczyło odchylenia w rozwoju - wczesne dojrzewanie płciowe wraz z rozwojem fizycznym;
  • Krótkotrwała utrata pamięci, upośledzenie umysłowe i trudności z koncentracją;
  • Czasami mogą wystąpić skurcze mięśni;
  • Bezsenność;
  • Słaby apetyt lub całkowita nieobecność;
  • Nadwaga lub, przeciwnie, nadmierna szczupłość;
  • Zwiększone pragnienie.

Przejaw niektórych objawów jest związany z lokalizacją hamartoma. Każda strona odpowiada za określone działanie w ciele..

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby polega na badaniu laboratoryjnym i instrumentalnym:

  • Krew jest badana pod kątem hormonów i ogólnej analizy klinicznej;
  • CT i MRI badają rozmiar, lokalizację i kształt zagęszczania;
  • Elektroencefalogram mózgu jest przepisywany w obecności napadów padaczkowych.

Na podstawie wyników podejmowana jest decyzja o przebiegu terapii.

Leczenie

Głównym zabiegiem jest usunięcie niebezpiecznej pieczęci. Wiodące kliniki na świecie wykorzystują radiochirurgię laserową lub stereotaktyczną. Zastosowanie lasera może zapobiec rozwojowi powikłań po usunięciu. Ostatnio częściej stosuje się stereotaktyczną radiochirurgię. Podstawą operacji jest zastosowanie rezonansu magnetycznego. Metodę uważa się za bardzo skuteczną, pozwalającą osiągnąć zmniejszenie guza nawet o 90%. Obecne objawy stopniowo znikają całkowicie lub znacznie zmniejszają się, co pozytywnie wpływa na samopoczucie ofiary.

Aby całkowicie wyeliminować węzeł, po pewnym czasie wykonywana jest druga operacja. Pozwala to całkowicie usunąć patologię i wyeliminować negatywny wpływ na obszary podwzgórza. Rehabilitacja po zabiegu jest szybsza i minimalna. Pacjent jest pod stałym nadzorem lekarza. Pomaga to zapobiegać nawrotom i możliwym konsekwencjom choroby..

Sutek

Hamartoma piersi wymaga ścisłego monitorowania. Rozwój rozpoczyna się od formacji embrionalnej. Obcy element jest uważany za łagodny, ale może powodować znaczny dyskomfort w życiu kobiety. Jest to konieczne do leczenia. Guz torbielowaty składa się z tkanki piersi. Pierwsze oznaki pojawiają się po 30 latach.

Trudno jest wykryć patologię we wczesnych stadiach, ponieważ rozwija się bezobjawowo. Można go wykryć, jeśli rozmiary przekraczają 30 mm. Węzeł można łatwo sondować, porusza się swobodnie i istnieją wyraźne granice. Ultradźwięki mogą ustalić gęstą pieczęć bulwiastą. Ból występuje z hamartoma przekraczającym 30 mm.

Diagnostyka obejmuje następujące procedury:

  • USG i mammografia piersi;
  • Wykonuje się biopsję aspiracyjną i MRI piersi..

Po otrzymaniu wyników lekarz przepisze operację usunięcia pieczęci - łuskę lub resekcję sektorową. Po usunięciu próbka biologiczna jest wysyłana do laboratorium w celu badania histologicznego.

Hamartoma wątroby

Łagodny guz wątroby występuje również na etapie tworzenia zarodka. Obraz choroby na początkowym etapie nie wykazuje żadnych objawów zewnętrznych. Obecność hamartoma zagraża zwyrodnieniu komórek na raka u 7% pacjentów. Patologia ma wiele odmian związanych ze składem strukturalnym i lokalizacją. Identyfikacja często występuje w dzieciństwie. Zewnętrznie obserwuje się gęste zagęszczenie o strukturze bulwiastej.

Zgodnie ze składem strukturalnym wyróżnia się takie formy patologii - wątrobowokomórkowa, mezenchymalna.

Według lokalizacji - podtorebkowe, głębokie lub podpowierzchniowe.

Istnieje również torbielowaty, zwłóknieniowy hamartoma, podzielony na podgatunki - prawdziwa, żółciowa, dysemryoplastyczna, wątrobowo-policystyczna.

Niebezpieczeństwo patologii polega na ściskaniu sąsiednich tkanek, możliwości pęknięcia i szybkiego wzrostu nieprawidłowych komórek.

Obecność następujących objawów wskazuje na obecność choroby:

  • Nadmierna szczupłość;
  • Napady nudności;
  • Niestabilny stolec - zaparcia zastępuje biegunka;
  • Osłabienie mięśni i ciągłe zmęczenie.

Aby zidentyfikować chorobę, przeprowadza się badanie fizykalne pacjenta, prześwietlenie klatki piersiowej narządów jamy brzusznej, USG, CT i MRI. Aby wyjaśnić diagnozę, wykonuje się biopsję próbki guza..

Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu węzła. Operacja jest wykonywana z wycięciem tylko chorych tkanek lub z chwytaniem sąsiadujących zdrowych tkanek.

Hamartoma innych narządów

Hamartoma może być zlokalizowana w innych narządach ludzkich:

  • W obszarze śledziony;
  • Postać astrocytowa wpływa na siatkówkę lub tęczówkę;
  • Hamartoma nosa tworzy się w jamie nosowej;
  • W obszarze gruczołów łojowych węzły chłonne;
  • Forma przedkrzyżowa - w przełyku, ścianie żołądka, okrężnicy;
  • Hamartoma skóry może tworzyć się w udzie, pośladkach, rękach i nogach, twarzy, języku;
  • Guz może rozwinąć się w tkankach nerki - naczyniakomięśniak.

Zagęszczanie powstaje również na etapie inicjacji narządu w zarodku. Dalszy rozwój z manifestacją objawów występuje już w wieku dorosłym. Możesz rozpoznać chorobę za pomocą wielu znaków:

  • Zwiększenie węzłów chłonnych - może to wskazywać na złośliwy charakter choroby;
  • Występują zaburzenia w przewodzie pokarmowym;
  • Obce wtrącenia pojawiają się na górnych warstwach skóry właściwej;
  • Zaburzenia układu moczowo-płciowego.

Diagnostyka obejmuje ogólne pomiary - ultradźwięki, CT i MRI, z dodatkiem określonych procedur związanych z lokalizacją węzła.

Leczenie polega na wycięciu elementu. Metodę wybiera lekarz zgodnie z cechami fizycznymi pacjenta, lokalizacją patologii.

Hamart musi zostać usunięty. Wraz z dalszym rozwojem patologii pojawiają się objawy niepożądane, które powodują dyskomfort u osoby. Węzeł może przekształcić się w złośliwą formację, co ma niekorzystne konsekwencje dla pacjenta.

Chrzęstny chłoniak płuca

a) Terminologia:
1. Synonimy:
• Chrząstkowy chrzęstny
• Mesenchymoma

2. Definicja:
• Nazwa pochodzi od greckiego słowa „hamartia”, co oznacza „błąd”
• Łagodny nowotwór płuc, składający się z różnych tkanek:
o chrząstce
o tłuszczu
o łączeniu
o Gładkie komórki mięśniowe
o Szczeliny pokryte komórkami nabłonkowymi

b) Objawy radiacyjne hamartoma płuca:

1. Kluczowe cechy:
• Optymalne odniesienie diagnostyczne:
o Pojedynczy guzek lub tworzenie się objętości w płucach zawierające zwapnienia i makroskopowe wtrącenia tłuszczowe
• Lokalizacja:
o Większość znajduje się w płucach obwodowych
o lokalizacja wewnątrzoskrzelowa - w 20% przypadków:
- Formacje centralnej lokalizacji mogą powodować zmiany poobstrukcyjne
o Znalezione w różnych płatach płuc
• Rozmiar:
o Zwykle 10 cm
• Cechy morfologiczne:
o Wyczyść zarys
o Gładki lub klapowany kontur

2. Radiografia:
o Pojedynczy guzek lub tworzenie się objętości w płucach o gładkim lub klapowanym konturze
o Do 1 5% guzów zawiera zwapnienia:
- Można wykryć zwapnienie właściwe dla popcornu
O centralizacji edukacji:
- Zmiany postobstrukcyjne:
Niedodma
Oskrzeli
Miejsca konsolidacji tkanki płucnej

(a) 56-letni pacjent niepalący z dolegliwościami kaszlowymi. Kiedy radiografia klatki piersiowej w rzucie PP nad korzeniem prawego płuca, określa się guzek z wyraźnym konturem 2,6 cm. Zwapnienia niewidoczne na radiogramie.
(b) U tego samego pacjenta z natywną CT uwidocznia się guzek z wyraźnym konturem zrazikowym, który zawiera zarówno makroskopowy odcinek tkanki tłuszczowej, jak i szorstkie zwapnienia. Wykonano resekcję guzka i wykazano, że odpowiada ona hamartomie płuc. Chociaż guz jest łagodny, leczenie chirurgiczne można przeprowadzić, jeśli występują objawy..

3. CT:
• Natywny CT:
o Pojedynczy guzek lub tworzenie objętości w płucach o równym lub klapowanym konturze:
- Rzadko wielokrotne
o Czułość wykrywania zwapnień jest 10 razy wyższa niż w przypadku radiografii:
- Gęstość> 200 jednostek Hounsfielda (jednostka N) odpowiada zwapnieniu
o Im większy rozmiar hamartoma, tym większe prawdopodobieństwo zwapnienia:
- Zwapnienia zawierają do 75% guzków o wielkości> 5 cm i tylko 10% guzków o wielkości (a) 44-letni mężczyzna z ukierunkowanym prześwietleniem narządów klatki piersiowej w projekcji PP w dolnym płacie prawego płuca określa formację objętościową z wyraźnym konturem.
(b) U tego samego pacjenta z natywną CT, formacja wolumetryczna z wyraźnym konturem o kulistym kształcie i niejednorodnej gęstości jest wizualizowana w dolnym płacie prawego płuca. Podczas pomiaru gęstości zahipodenowanych obszarów EE? uzyskano wartość -85 U, która odpowiada tkance tłuszczowej i jest patognomonicznym objawem hamartoma płuc.

5. Metody radiologii medycznej:
• PET / CT:
o Do 20% guzów absorbuje FDG
o Im większy rozmiar guza, tym większe prawdopodobieństwo intensywnego wchłaniania FDG
o Gdy skan CT ujawni typowe objawy promieniowania, nie ma potrzeby stosowania PET / CT

6. Zalecenia dotyczące badań radiacyjnych:
• Najlepsza metoda diagnozy radiacyjnej:
o tomografia komputerowa jest metodą z wyboru, zwykle nie ma potrzeby wprowadzania środka kontrastowego
• Zalecenia dotyczące wyboru protokołu:
o Wykonywanie natywnej CT z cienkimi skrawkami dla optymalnej wizualizacji tkanki tłuszczowej w strukturze guza

(a) U 85-letniej kobiety niepalącej z rodzimym tomografem komputerowym stwierdza się guzek o średnicy 12 mm, który jest stabilny przez pięć lat. Wyraźny kontur i obecność w strukturze guzka makroskopowych ognisk tkanki tłuszczowej świadczą o hamartomie.
(b) U 56-letniego mężczyzny z nawracającym zapaleniem płuc, z natywnym skanem CT, uwidocznia się guzek, który częściowo zamyka gałąź przedniego segmentowego prawego górnego płata oskrzeli. Badanie patomorfologiczne resekcji potwierdziło rozpoznanie hamartoma płuca.

c) Diagnostyka różnicowa hamartoma płuca:

1. Rak płuc:
• Pojedynczy guzek w płucach może charakteryzować się kolczastym konturem
• Nie zawiera jednocześnie obszarów gęstości tłuszczu i zwapnień
• Zwapnienia wykrywa się w 2% guzów wielkości

Redaktor: Iskander Milewski. Data publikacji: 1.2.2019

Chrzęstny chłoniak płuca

Hamartoma jest najczęściej wykrywanym łagodnym nowotworem płuc (około 60–64% wszystkich obwodowych łagodnych nowotworów płuc) [1] [2]. Rzadko obserwuje się śródmiąższowe hamartomy (1–12%) [3]. Z większą częstością występują pacjenci w wieku powyżej 25 lat (w 3-4 dekadzie życia), au mężczyzn 2-4 razy częściej niż u kobiet [2]. Hamartoma obwodowy jest 3 razy częściej umiejscowiony w przednich segmentach płuc niż w tylnych. Prawe płuco jest dotknięte 2 razy częściej niż lewe [4]. Wielokrotne hamartomy jednego lub obu płuc są rzadkie. Chłoniak mnogi płuc u kobiet może być przejawem triady Carneya, a także zespołu Cowdena [1]. Bardzo wolny wzrost.

Etiologia

Hamartoma jest wynikiem zaburzeń rozwojowych w okresie embrionalnym, zawiera różne elementy tkanki zarodkowej. Hamartoma składa się z tych samych składników, co narząd, w którym się znajduje, ale różni się nieprawidłową lokalizacją i stopniem zróżnicowania. To odróżnia hamart od potworniaka, który obejmuje również pierwotne tkanki obce dla tego narządu [1].

Anatomia patologiczna

Makroskopowo hamartoma zwykle ma zaokrąglony kształt z gładką lub cienką bulwiastą powierzchnią i gęsto-elastyczną lub gęstą teksturą; nie ma kapsułki, ale jest wyraźnie oddzielony od otaczającej tkanki płucnej [3]. W sekcji guz jest szarawy lub szaro-żółty, klapowany, obejmuje ogniska chrząstki i jest podzielony warstwami włóknistymi, często określa się wtrącenia wapienne [5]. W niektórych przypadkach hamartoma usunięty z łóżka rozpada się na oddzielne segmenty. Łóżko nowotworowe tworzą ściśnięte pęcherzyki, nie ma między nim anatomicznym połączeniem anatomicznym, co tłumaczy możliwość wyłuskiwania hamartomy do operacji [6].

Hialine lub, rzadziej, elastyczna chrząstka o nietypowej strukturze, wokół której znajdują się warstwy tkanki tłuszczowej i łącznej, są określane mikroskopowo, a także wykrywane są obszary kostnienia lub zwapnienia. Czasami znajdują się włókna mięśni gładkich, skupiska limfoidalne, torbielowate jamy wyłożone nabłonkiem [3].

Klasyfikacja

Zgodnie z przewagą tkanek

  1. Chondromatous (chondrogamartoma, chondroma);
  2. Tłuszczowe
  3. Mięśniak gładki;
  4. Włókniakowy;
  5. Naczyniak;
  6. Hamartoma organoidalny (istnieje połączenie różnych tkanek).

Według liczby guzów

  1. Pojedynczy hamartoma;
  2. Wiele hamartomów.

Według lokalizacji

  1. Dopłucne;
  2. Subpleural;
  3. Endobronchial.

Obraz kliniczny

Hamartomy z układem dopłucnym z reguły powstają i rozwijają się bezobjawowo. Wraz z postępującym wzrostem hamującego guza lokalizacji podopłucnej pacjenci mogą zauważyć niezwykłe lub bolesne odczucia w odpowiedniej połowie klatki piersiowej. W przypadkach, gdy hamartoma pochodzi ze ściany oskrzeli, jego wzrostowi może towarzyszyć naruszenie niedrożności oskrzeli, pojawiają się skargi na kaszel z oddzieleniem niewielkiej ilości śluzu lub śluzowo-ropnej plwociny, krwioplucie jest bardzo rzadkie [5].

Badania instrumentalne

Rentgen płuc

Na zdjęciach rentgenowskich hamartomy z lokalizacją wewnątrzpłucną wyglądają jak pojedyncze (znacznie rzadziej - wielokrotne) sferyczne cienie (pojedyncze węzły płucne) z wyraźnymi, lekko falistymi konturami [5]; z klapowaną strukturą kontury guza mogą być nierówne. Typowe są wtrącenia wapienne zlokalizowane jako pojedyncze ziarna lub centralny konglomerat. Często intensywność cienia w środkowej części guza jest znacznie wyższa niż w oddziałach marginalnych (cechy odróżniające hamartoma od innych guzów). Wzór płucny wokół hamartoma z reguły nie ulega zmianie. Czasami na obrzeżach (łóżko guza) znajduje się obręcz. Charakterystyczny jest brak zmian w korzeniu płuc i reakcje opłucnej. Kiedy hamartoma znajduje się w dowolnej części tkanki płucnej, jego długa oś jest zawsze skierowana w stronę korzenia płuca. Przy przedłużonej obserwacji dynamicznej rozmiary hamartomów zmieniają się bardzo powoli, ale intensywność złóż wapiennych często postępuje [6].

Hamartomy śródoskrzelowe objawiają się poprzez bezpośrednie (sferyczne tworzenie guzów w świetle oskrzeli o gładkich i wyraźnych konturach podczas tomografii rentgenowskiej) i objawy pośrednie (różne radiologiczne objawy zaburzeń niedrożności oskrzeli: hipowentylacja, niedodma).

Fibrobronchoskopia

Hamartoma śródoskrzelowa może znajdować się na ściankach oskrzeli lub w obszarze „ostrogi” oskrzelowej, o kształcie kulistym lub stożkowym, białawym kolorze, ma szeroką podstawę. Błona śluzowa pokrywająca hamartoma nie ulega zmianie. Gdy instrumentalne badanie dotykowe ma gęstość kamienistą, co powoduje znaczne trudności podczas pobierania biopsji z guza [4].

Leczenie

Ponieważ ostateczną diagnozę można ustalić dopiero po badaniu histologicznym usuniętego guza, główną metodą leczenia jest chirurgia. Chrapaki zlokalizowane podpodstawowo można usunąć po prostu przez obłuskanie opłucnej i warstwy korowej płuca po ich wycięciu; ostatnio stało się możliwe stosowanie technik klatki piersiowej wspomaganych wideo bez traumatycznych nacięć. Dzięki lokalizacji śródbłonkowej w niektórych przypadkach możliwe jest wycięcie guza za pomocą fibrobronchoskopii. W przypadku istotnych przeciwwskazań do przeprowadzenia interwencji chirurgicznej możliwa jest długoterminowa obserwacja [5].

Prognoza

Hamartomy zwykle rosną bardzo powoli i mogą osiągnąć gigantyczne rozmiary. Przypadki złośliwego hamartoma są bardzo rzadkie: możliwość wystąpienia nowotworu nie przekracza 5-7% [2]. Nowotwory złośliwe występują zarówno w mezenchymacie (chondrosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma), jak i nabłonkowym składniku formacji (gruczolakorak, rak naskórka), z przerzutami do węzłów chłonnych, opłucnej, wątroby, kręgosłupa [1].

Co to jest hamartoma płuc??

Zdecydowana większość łagodnych guzów w płucach to hamartomy (synonim hamartochondroma, chondroma, lipochondroadenoma). Gatunek ten stanowi 65% masy nienowotworowych guzów obwodowych..

W planie onkologicznym osób o podobnej patologii nie można przypisać do grupy całkowicie zdrowych. Chociaż hamartoma jest dobrze uleczalna, ma tendencję do złośliwości, to znaczy istnieje prawdopodobieństwo, że łagodny proces przerodzi się w złośliwy.

Bardzo często guz nie jest wykrywany w wyniku objawów klinicznych, ale przypadkowo podczas badania rentgenowskiego. Osoba może długo żyć z wrodzonym wykształceniem i nie podejrzewać jej istnienia.

Główna cecha

Kod hamartoma płuca dla liczby drobnoustrojów 10 Q85.9 - łagodna wrodzona masa, która ma wysoki stopień zróżnicowania, to znaczy, jej komórki są podobne pod względem budowy i funkcji do normalnych.

Składniki tworzące guz mają heterogeniczną strukturę i obejmują tkankę zarodkową:

Lokalizacja jest głównie obwodowa, rzadko umiejscowiona w świetle wewnętrznym oskrzeli (śródoskrzelowa). Jeszcze rzadziej występuje w dużych oskrzelach. Prawostronne uszkodzenie występuje dwa razy częściej niż lewostronne.

Proliferacja zachodzi albo w płucach, albo powierzchownie. Podobnie jak wszystkie guzy nienowotworowe, powolny wzrost i całkowity brak objawów klinicznych są charakterystyczne dla hamartoma.

Przednie segmenty płuc znajdują się trzy razy częściej niż tylne. Wiele ognisk wrodzonego guza występuje rzadko.

Hamartoma płuc nie niszczy tkanek i nie daje przerzutów. Jego wymiary są stosunkowo małe (2-6 cm) i nie mają tendencji do szybkiego wzrostu.

Ważny! Odnotowano przypadki, gdy proliferacja osiągnęła takie proporcje, które zakłócały normalne funkcjonowanie płuc.

Powody pojawienia się

U pulmonologów nie ma zgody co do przyczyn pojawienia się łagodnej formacji, składającej się z tych samych składników, co samo płuco. Większość czynników wskazuje, że guz rozwija się w wyniku nieprawidłowości podczas rozwoju zarodkowego (embriogeneza) pod wpływem wad genetycznych.

W okresie embrionalnym nietypowe odchylenia występują na etapie układania struktur płucnych, co prowadzi do procesu nowotworowego składników tkanek. Wszystkie składowe hamartomy są wytwarzane z otaczającej tkanki płucnej..

Nietypowe odchylenie, pomimo okresu embrionalnego, nie wykazuje żadnych szczególnych objawów we wczesnym okresie rozwoju człowieka, dlatego w zdecydowanej większości przypadków formację wykrywa się już w wieku dorosłym. Charakterystyczną cechą hamartoma jest to, że jego składnikami są tkanki narządu, na których zachodzi jego rozwój i lokalizacja. Inne rodzaje łagodnych formacji (potworniak) również składają się z embrionalnych struktur innych narządów.

Pod wpływem jakich czynników zachodzi nietypowy układ tkanki zarodkowej? Dokładna odpowiedź na to pytanie jest prawie niemożliwa. Istnieje wiele założeń związanych z nieprawidłowościami genetycznymi.

Czynniki prowadzące do hamartoma można wyrazić na poniższej liście:

  • genetyczne predyspozycje;
  • mutacje genowe;
  • narażenie na ciało przyszłej matki promieniowania lub czynników rakotwórczych.

Przyczyny hamartoma płuca nie są w pełni poznane, ponieważ ta patologia pochodzi z bardzo wczesnego okresu rozwoju człowieka. Trudno sobie wyobrazić, jak nastąpi dalszy rozwój i wzrost nietypowej struktury tkanek..

U różnych osób tendencja do powiększania się objawia się nierównomiernie i zależy przede wszystkim od indywidualnych cech ciała.

Objawy i klinika

Nasilenie objawów klinicznych zależy od wielkości formacji, jak styka się z oskrzelami, klatką piersiową i przeponą.

Diagnoza kliniczna hamartoma płuca będzie oparta na nasileniu objawów, które z kolei są podzielone na trzy stopnie nasilenia:

  • 1 - całkowity brak objawów;
  • 2 - objawy są obecne, ale są słabe;
  • 3 - wyraźne objawy ze względu na wzrost guza i ucisk oskrzeli i otaczających tkanek.

Lokalizacja obwodowa i niewielki rozmiar guza nie prowadzą do pojawienia się oznak sugerujących obecność nietypowej formacji. Również bezobjawowy przebieg patologii wiąże się z rozwojem dopłucnym..

W tym przypadku wykrycie hamartoma następuje przypadkowo podczas badania rentgenowskiego.

Wzrost guza do dużego rozmiaru prowadzi do kompresji tkanki płucnej, przepony, klatki piersiowej. U pacjenta z lokalizacją podopłucnową (wzrost pozapłucny) z postępującym rozwojem występują dolegliwości związane z bólem w klatce piersiowej, dusznością, kaszlem.

Aktywacja objawów może wystąpić podczas lub po wysiłku fizycznym - są to nagłe ruchy prowadzące do drżenia w klatce piersiowej, upadków, skoków. Jeśli guz prowadzi do erozji naczyń, pierwszą oznaką tego jest krwioplucie, które wpływa do krwawienia.

Pojawienie się bólu z boku wskazuje na osiągnięcie guza w klatce piersiowej. Ucisk dużego oskrzela prowadzi do objawów wskazujących na centralny rozwój patologii.

Śródmięśniowy rozwój hamartoma prowadzi do patologicznych zmian w wentylacji oskrzeli. Pojawia się niedodma lub hipowentylacja odcinka płuca z zablokowanym światłem oskrzeli.

Nie ma indywidualnych objawów objawowych, które bezpośrednio wskazują na obecność hamartoma. Klinika może odpowiadać przewlekłym chorobom zakaźnym. Tylko kompleksowa, instrumentalna diagnoza, przeprowadzona niezależnie od nasilenia objawów, może ujawnić nietypową tkankę zarodkową.

Klasyfikacja

Hamartom jest klasyfikowany według względnej częstości występowania w nim tkanek, liczby nowotworów i lokalizacji.

Tabela klasyfikacji Hamartoma:

Według rodzaju dominującej tkankiLiczyćWedług lokalizacji
  • chondromatyczny - chrząstka;
  • tłuszczowy - tłuszcz;
  • włókniakowy - mięsień;
  • mięśniak gładki - mięsień gładki;
  • naczyniak - naczyniowy;
  • organoid - połączenie kilku tkanek.
  • pojedynczy;
  • wielokrotność.
  • obwodowy; (miąższowy);
  • wewnątrzoskrzelowy.

Najczęściej stwierdza się pojedyncze guzy - wiele występuje znacznie rzadziej. Lokalizacja obwodowa (w miąższu płucnym) jest głównym rodzajem lokalizacji, najczęściej powstającym w przednich segmentach.

Chonromatous (gamantochondroma) składa się głównie z chrząstki szklistej. Hamartochondroma płuca w weryfikacji histologicznej jest najczęstszym typem.

Według wskaźników klinicznych gatunek ten jest podobny do mięsaka gładkokomórkowego z tkanką mięśni gładkich. Ujawniono przypadki guza składającego się z nie rogowacącej tkanki nabłonkowej, pokrytej siecią naczyń krwionośnych i warstwami mięśni gładkich.

Diagnostyka

Główną metodą diagnostyczną, za pomocą której po raz pierwszy wykrywane jest patogeniczne ciemnienie natury nowotworowej, jest radiografia. Na zdjęciu rentgenowskim w układzie miąższowym hamartoma jest prezentowany w postaci zaokrąglonych zaciemnień z wyraźnie określonymi konturami.

Wokół zmiany tkanka płuc nie ma wyraźnych oznak uszkodzenia. Obręcz wokół guza może być podświetlona..

Dalsze ciągłe obserwacje wskazują na niewielki postęp w kierunku wzrostu lub jego całkowity brak. Masywność procesu nowotworowego na zdjęciu rentgenowskim jest wyświetlana poprzez wzmocnienie wzoru, ze względu na zbieżność gałęzi naczyniowych i oskrzelowych.

Pozycja wewnątrzoskrzelowa na obrazie jest postrzegana jako zaokrąglona formacja z wyraźną linią rozgraniczającą. Manifestacje patologicznego naruszenia wentylacji oskrzeli - hipowentylacja i niedodma.

Tomografia komputerowa zapewnia bardziej szczegółowy obraz procesu nowotworowego. Film w tym artykule zapozna czytelników z cechami CT i jej wartością w diagnostyce. Szczegółowość uzyskuje się poprzez uzyskanie cienkich przekrojów, które dają pełny obraz wewnętrznej struktury hamartoma.

Ważny! Impregnacje wapnia i tłuszczu są lepiej widoczne za pomocą CT niż na zdjęciach radiograficznych.

Hamartoma płuca w tomografii komputerowej jest wizualizowany jako sferyczny guz o owalnym kształcie z wyraźnie określonymi konturami. Znajduje się na tle tkanki, która nie uległa patologicznej transformacji..

Zgodnie ze swoją strukturą hamartoma w połowie przypadków jest strukturą heterogeniczną. Jest to spowodowane zwapnieniem w części środkowej lub zmniejszoną gęstością w wyniku zawartości tkanki tłuszczowej.

Zawartość tkanki tłuszczowej i wapnia w jednej formacji sygnalizuje w tym przypadku obecność hamartoma. Istnieje osiowy wzór hamartoma: kierunek osi guza zawsze dochodzi do korzenia płuc.

Bronchoskopia jest wykonywana w przypadku procesu guza zlokalizowanego na ścianie oskrzeli. Instrumentalne badanie dotykowe ciała guza ujawnia jego twardość, co prowadzi do trudności w pobraniu biopsji do badania cytologicznego.

Za pomocą fibroskopu oskrzelowego biopsja guza znajduje się obok oskrzeli. Pozwala to określić parametry histologiczne patologii i podjąć decyzję o tym, jakie będzie leczenie..

Ultradźwięki w większości przypadków nie są skuteczną metodą diagnostyczną. Ultradźwięki wykonuje się z subpleuralnym wzrostem hamartoma, podczas gdy guz powinien zbliżyć się do klatki piersiowej. Pod kontrolą USG wykonuje się przezklatkową biopsję poprzez małe nacięcie w klatce piersiowej.

Wykwalifikowana diagnoza powinna przede wszystkim potwierdzić łagodność formacji patologicznej i wykluczyć obecność zmian złośliwych.

Leczenie i rokowanie

Głównym sposobem leczenia hamartoma płuc jest jego chirurgiczne usunięcie. W przypadku zdiagnozowania łagodnej wady układu oddechowego, określenia jego lokalizacji i wielkości lekarz powinien opracować plan działań następczych: jakie będzie leczenie, pokaż brak lub obecność postępującego wzrostu.

Jeśli hamartoma osiągnie objętość większą niż 2,5 cm, a jego dalszy wzrost zostanie zdiagnozowany, istnieje możliwość wystąpienia procesu złośliwego. Obowiązują instrukcje leczenia chirurgicznego.

Przy wzroście podopłucnowym usunięcie chirurgiczne będzie polegało na wyłuskowaniu guza (wyłudzeniu) z nacięciem opłucnej. Ostatnie postępy medyczne pozwalają na podobną operację bez otwierania klatki piersiowej (torakotomii), co prowadzi do traumatycznych nacięć.

Lokalizacja miąższu w głębokości wzrostu płuc lub guza do dużych rozmiarów prowadzi do lobektomii (usunięcie płata płucnego), resekcji segmentowej i brzeżnej. Lobektomię wykonuje się również podczas ściskania naczyń lub oskrzeli.

Usunięcie hamartoma śródoskrzelowego odbywa się metodą bronchotomii. Ta metoda polega na otwarciu dużego światła oskrzeli poprzez wycięcie jego ściany. W niektórych przypadkach można wykonać okrągłą resekcję oskrzeli w miejscu, w którym znajduje się formacja patologiczna. Po resekcji wycięty oskrzel zostanie przywrócony..

Uwaga! Aby uzyskać dokładne obalenie złośliwości procesu, usunięty guz należy wysłać do badania histologicznego.

Ze względu na dość rzadkie przypadki nowotworów złośliwych rokowanie w przypadku hamartoma płuca jest korzystne. Nie można wykluczyć złośliwości patologii, jednak przejście to nie występuje częściej niż w 5-7% przypadków.

Niektórzy eksperci kwestionują sam fakt złośliwości u pacjentów z tym odchyleniem, wierząc, że obserwowane przypadki raka są osobną patologią.